Феохромоцитома — что это за болезнь?

Феохромоцитома — редкая опухоль надпочечников, вызывающая избыточную выработку катехоламинов, таких как адреналин и норадреналин. Эти гормоны регулируют сердечно-сосудистую систему и обмен веществ, и их избыток может привести к гипертонии, учащенному сердцебиению и другим серьезным состояниям. В статье рассмотрим причины, симптомы, диагностику и лечение феохромоцитомы, что поможет читателям лучше понять болезнь и вовремя обратиться за медицинской помощью.

Что такое феохромоцитома

Феохромоцитома представляет собой небольшую опухоль, размером около 5 см и весом примерно 70 г, не имеющую капсулы и насыщенную новыми кровеносными сосудами. Существуют также феохромоцитомы, которые могут быть как больше, так и меньше средних размеров, однако их гормональная активность не зависит от этого. В большинстве случаев феохромоцитома является доброкачественным образованием, в редких случаях она может быть злокачественной. Примерно в 90% случаев опухоль локализуется в надпочечниках, в 8% — в области поясничной аорты, а в 2% — в малом тазу, грудной или брюшной полости, и крайне редко — на шее или голове. В эндокринологии также зарегистрированы случаи обнаружения феохромоцитомы в сердце, в его левых отделах, а также внутри перикарда и миокарда.

Чаще всего феохромоцитома диагностируется у людей обоих полов, преимущественно в возрасте от 20 до 50 лет, хотя она также встречается и у детей, в основном у мальчиков. Злокачественные феохромоцитомы развиваются лишь в 10% случаев, располагаются вне надпочечников и вырабатывают катехоламин дофамин. Такие опухоли могут давать метастазы в лимфатические узлы, легкие, печень, а также в мышечную и костную ткани.

Феохромоцитома может быть причиной стойкого повышения артериального давления, однако такие случаи наблюдаются лишь у 1% пациентов с диагнозом «артериальная гипертония». Патогенное воздействие феохромоцитомы на организм связано с избыточной выработкой адреналина и норадреналина, но помимо этих гормонов, она также может выделять и другие активные вещества, такие как нейропептид Y, серотонин, соматостатин и АКТГ, что приводит к разнообразным болезненным эффектам у пациентов.

Феохромоцитома — это редкая опухоль, возникающая из клеток надпочечников, которые вырабатывают адреналин и норадреналин. Эксперты отмечают, что данное заболевание может вызывать серьезные нарушения в работе сердечно-сосудистой системы, включая гипертонические кризы, учащенное сердцебиение и потливость. Часто симптомы могут быть неспецифичными, что затрудняет диагностику. Важно, чтобы пациенты, испытывающие такие проявления, проходили тщательное обследование. Лечение феохромоцитомы обычно включает хирургическое удаление опухоли, что в большинстве случаев приводит к полному выздоровлению. Однако, как подчеркивают специалисты, ранняя диагностика и правильное ведение пациента играют ключевую роль в успешном исходе.

Феохромоцитома: симптомы, опасность и лечение #гормоны #эндокринология #здоровье

Причины феохромоцитомы

Причины, из-за которых возникает феохромоцитома, неизвестны, но есть предположение, что в развитии этой опухоли большое значение играет генетическая предрасположенность. Его подтверждает тот факт, что примерно 10% случаев феохромоцитомы составляет семейная форма, то есть опухоль гораздо чаще развивается у человека, у которого хотя бы один из родителей страдал этих же заболеванием. Установлено, что феохромоцитома наследуется по аутосомно-доминантному типу и отличается широкой вариабельностью в своем проявлении. В то же время редко диагностируется наследственная феохромоцитома, локализирующаяся в различных эндокринных железах. В подобных случаях помимо этого новообразования у больных может развиваться рак щитовидной железы, аденома околощитовидных желез, а также опухоли на слизистых кишечника.

Интересные факты

Феохромоцитома — это редкая опухоль, которая возникает из хромаффинных клеток, отвечающих за выработку катехоламинов (адреналина и норадреналина). Вот несколько интересных фактов об этой болезни:

1. Гормональные всплески: Феохромоцитома может вызывать эпизоды сильного повышения артериального давления, учащенного сердцебиения, потливости и тревожности. Эти симптомы могут возникать спонтанно или быть вызваны стрессом, физической нагрузкой или даже употреблением определенных продуктов, таких как кофеин.

2. Генетическая предрасположенность: Около 30% случаев феохромоцитомы связаны с наследственными синдромами, такими как синдром множественной эндокринной неоплазии (MEN) и нейрофиброматоз. Это подчеркивает важность генетического тестирования для пациентов с этой опухолью и их родственников.

3. Диагностика и лечение: Для диагностики феохромоцитомы используются анализы крови и мочи на уровень катехоламинов и их метаболитов. Лечение обычно включает хирургическое удаление опухоли, что может привести к значительному улучшению состояния пациента и нормализации артериального давления.

Dr.Hartmut — Злокачественная феохромоцитома: критерии диагностики, предикторы агрессивности

Опасность феохромоцитомы

Опасность феохромоцитомы заключается в том, что некоторые из этих опухолей могут быть злокачественными. Однако определить, какая именно опухоль имеет злокачественный характер, до проведения хирургического вмешательства довольно сложно. Убедиться в злокачественности можно только в том случае, если во время обследования наблюдается явное прорастание опухоли в соседние ткани и органы или выявляются отдаленные метастазы. Тем не менее, такие явные признаки встречаются довольно редко, так как большинство феохромоцитом располагаются в надпочечниках, имеют четкие границы и не образуют метастазов.

После удаления феохромоцитомы обязательно проводится гистологическое исследование для определения ее характера, однако результаты этого анализа могут быть лишь приблизительными, поскольку не существует точных критериев для определения злокачественности данной опухоли. Поэтому любые новообразования, находящиеся в надпочечниках и вырабатывающие катехоламины, рассматриваются как потенциально злокачественные. Обнаружение феохромоцитомы всегда является основанием для назначения операции по удалению пораженного надпочечника, так как существует высокая вероятность ее озлокачествления.

Кроме того, феохромоцитомы представляют опасность тем, что они выделяют в кровь активные гормоны адреналин и норадреналин, что может вызывать ряд характерных нарушений у пациентов с этой опухолью. Основными из таких нарушений являются резкое сужение кровеносных сосудов, что приводит к повышению артериального давления.

Симптомы заболевания

Очень часто феохромацитома вырабатывает гормоны в пульсирующем режиме, поэтому у пациентов вследствие этого развиваются типичные симптомы данного заболевания:

• резкий подъем артериального давления;
• тахикардия;
• аритмия;
• бледность кожи;
• тревога;
• озноб;
• сухость во рту;
• страх;
• судороги;
• дрожь;
• боли в груди;
• гипергидроз;
• сердечные и головные боли;
• подъем температуры тела.

Повышение артериального давления во время приступов заболевания бывает очень сильным, его показатели могут приближаться к критическим. Гипертонические кризы оканчиваются так же внезапно, как и начинаются. После чего давление у больных людей стабилизируется, к коже приливает кровь, выделяется обильный пот и до 5 л мочи светлого цвета. Частота приступов варьируется от 10 — 15 на протяжении суток до 1 за несколько месяцев. Своевременно не выявленная и не пролеченная феохромацитома может становиться причиной тяжелых нарушений в сердечно-сосудистой системе: аневризмы аорты, а также инфарктов и инсультов, что могут оканчиваться смертью заболевших.

Однако в ряде случаев гипертонические кризы могут вовсе отсутствовать, а давление может повышаться лишь незначительно. Подобная изменчивость симптоматики феохромацитомы сильно усложняет ее диагностику. Тем не менее, значимость ее выявления в такой степени немаловажна, что пациентам с гипертонией назначают обследования для того, чтобы установить, присутствует ли данная опухоль в организме больного и является ли она причиной основного заболевания.

Феохромоцитома

Диагностика феохромоцитомы

Диагностика феохромоцитомы основывается на гормональных исследованиях и компьютерной томографии, которые позволяют визуализировать и детально изучить опухоль. Для этого применяются следующие методы:

• анализы крови и мочи для определения уровня катехоламинов;
• провокационные пробы с использованием регитина, тропафена и гистамина;
• ультразвуковое исследование брюшной полости;
• магнитно-резонансная томография и компьютерная томография надпочечников;
• селективная артериография;
• сцинтиграфия.

Рентгенологические методы диагностики феохромоцитомы выполняются с использованием контрастного вещества, которое вводится пациенту внутривенно. Опухоль накапливает это вещество, что позволяет визуализировать её на компьютерных изображениях. В процессе диагностики также определяется плотность опухоли до, во время и после введения контраста. На основании полученных данных можно оценить, является ли феохромоцитома доброкачественной или злокачественной (как правило, злокачественные опухоли имеют более высокую исходную плотность и быстрее накапливают, а также дольше удерживают контрастное вещество).

В некоторых случаях диагностика опухоли может проводиться с использованием сканирования с введением в кровь изотопа МИБГ, который активно накапливается в тканях, схожих с феохромоцитомой. Однако этот метод не является основным и применяется не всегда.

Лечение феохромацитомы

Основным методом терапии данного новообразования является хирургический, то есть полное удаление феохромоцитомы. Но перед хирургическим лечением феохромоцитомы проводится подготовка пациентов к необходимой операции. Для этого им за 14 дней до этого назначается препарат Доксазонин. Лекарство блокирует альфа-адренорецепторы и приводит к их полной нечувствительности к продуцируемым феохроцитомой гормонам. Дополнительно в ходе лечения феохромоцитомы применяют адреноблокаторы для купирования кризов, снижения давления и сердечного ритма. Применяется также и аспирин. Этот препарат снижает риск образования тромбов во время хирургического вмешательства по причине удаления опухоли.

Операция по удалению феохромоцитомы может проходить в 3 вариантах:

1. С открытым доступом.  Это традиционный метод, который используют большинство хирургов. Все лечебные манипуляции производятся через длинный разрез в брюшной полости. Данная операция является длительной, болезненной и требующей долгого послеоперационного периода реабилитации.
2. С лапароскопическим доступом. В этом случае инструменты вводят через проколы в животе и удаляют новообразование под контролем видеокамеры. Этот метод используется из-за возможной множественности новообразования и его расположения не в надпочечниках. Обычно вместе с ним удаляют и пораженный орган, а если феохромоцитома становится частью эндокринной неоплазии, то проводится удаление и второго надпочечника с целью избежать появления новообразования и в нем.
3. С доступом со стороны спины. В этом случае инструменты вводят со стороны спины в забрюшинную клетчатку, которая окружает почку и пораженный надпочечник. Этот вариант операции отличается быстротой проведения, низкой травматичностью и коротким сроком выздоровления больных.

Однако, «поясничный» способ лечения феохромоцитомы довольно сложен и требует от выполняющих удаление хирургов наличия определенного опыта, поэтому он распространен только в клиниках специализированной направленности.

Северо-Западный центр эндокринологии

Одним из ведущих медицинских учреждений является Северо-Западный центр эндокринологии. На сегодняшний день этот центр занимает лидирующие позиции в России и странах Восточной Европы. Каждый год здесь выполняется не менее 2000 успешных операций, связанных с заболеваниями щитовидной и околощитовидной желез, а также надпочечников. Большинство операций по удалению феохромоцитом осуществляется с использованием поясничного доступа — самого современного и эффективного метода. В центре трудятся исключительно высококвалифицированные хирурги и анестезиологи, обладающие значительным опытом в проведении таких процедур.

На данный момент для граждан России большинство операций выполняются совершенно бесплатно в рамках федеральных квот. Если квоты отсутствуют, пациенты могут получить лечение без оплаты по полису ОМС. Для тех, кто не имеет квот, а также для иностранных граждан лечение является платным, и стоимость операции составляет в среднем от 70 до 80 тысяч рублей. Чтобы записаться на операцию, необходимо предварительно проконсультироваться со специалистом центра для проведения полного обследования и назначения соответствующего лечения.

Прогноз и последствия феохромоцитомы

Прогноз при феохромоцитоме зависит от нескольких факторов, включая размер опухоли, наличие метастазов, возраст пациента и общее состояние здоровья. В большинстве случаев, если феохромоцитома диагностирована на ранних стадиях и успешно удалена хирургическим путем, прогноз является благоприятным. Однако, если опухоль была обнаружена на поздних стадиях или имеются метастазы, это может значительно ухудшить прогноз.

Феохромоцитома может вызывать серьезные осложнения, если не будет своевременно диагностирована и лечена. Одним из наиболее опасных последствий является развитие гипертонического криза, который может привести к инсульту, инфаркту миокарда или другим сердечно-сосудистым заболеваниям. Повышенный уровень катехоламинов, вырабатываемых опухолью, может также вызывать аритмии, что увеличивает риск внезапной сердечной смерти.

После удаления феохромоцитомы необходимо регулярное наблюдение, так как существует риск рецидива заболевания. В некоторых случаях опухоль может быть злокачественной, что требует более агрессивного подхода к лечению, включая химиотерапию или радиотерапию. Также важно контролировать уровень гормонов, так как даже после удаления опухоли могут сохраняться симптомы, связанные с избытком катехоламинов.

Психологические последствия феохромоцитомы также не следует игнорировать. Пациенты, перенесшие эту болезнь, могут испытывать тревогу и депрессию, связанные с диагнозом и лечением. Поддержка со стороны семьи, друзей и медицинских специалистов играет важную роль в процессе восстановления.

В заключение, прогноз при феохромоцитоме может варьироваться в зависимости от множества факторов. Ранняя диагностика и адекватное лечение являются ключевыми для достижения положительных результатов и минимизации возможных осложнений. Регулярное медицинское наблюдение и поддержка после лечения также важны для обеспечения качественной жизни пациентов.

Вопрос-ответ

От чего появляется феохромоцитома?

Феохромоцитома может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего она обнаруживается у людей в возрасте от 20 до 50 лет. Единственно известным фактором, провоцирующим развитие данной опухоли, является наследственная предрасположенность.

Можно ли вылечить феохромоцитому?

Единственный радикальный метод лечения феохромоцитомы – удаление.

Каковы три симптома феохромоцитомы?

Не случайно феохромоцитому в литературе иногда называют «великим имитатором», «фармакологической бомбой» и другими образными синонимами. Однако триада «головная боль, гипергидроз, сердцебиение» считается облигатной для кризового течения, и в отсутствие всех трех симптомов феохромоцитома обнаруживается крайне редко.

Сколько живут при феохромоцитоме?

Прогноз. Удаление доброкачественных феохромоцитом приводит к нормализации показателей АД, регрессу патологических проявлений. 5-летняя выживаемость после радикального лечения доброкачественных опухолей надпочечников составляет 95%, при феохромобластоме – 44%. Частота рецидивов феохромоцитомы составляет около 12,5%.

Советы

СОВЕТ №1

Если у вас есть подозрения на феохромоцитому, такие как высокое кровяное давление, головные боли или потливость, не откладывайте визит к врачу. Ранняя диагностика и лечение могут значительно улучшить прогноз.

СОВЕТ №2

Обсудите с вашим врачом возможность проведения генетического тестирования, особенно если у вас в семье были случаи феохромоцитомы или других эндокринных заболеваний. Это поможет выявить наследственные риски.

СОВЕТ №3

Следите за своим образом жизни: сбалансированное питание, регулярные физические нагрузки и управление стрессом могут помочь в контроле симптомов и улучшении общего состояния здоровья.

СОВЕТ №4

Если вам поставили диагноз феохромоцитомы, важно быть в курсе всех доступных методов лечения, включая хирургическое вмешательство и медикаментозную терапию. Обсуждайте все варианты с вашим лечащим врачом.